Recommandation sur la prise en charge d’une personne atteinte d’hémophile A avec inhibiteur traitée par emicizumab (Hemlibra®) dans un contexte de chirurgie ou d’hémorragie

Rédigée par les membres de MHEMO, du CRH et du GIHP

Consécutivement à la mise sur le marché français récente d’emicizumab (Hemlibra®) pour les patients atteints d’hémophile A avec inhibiteur, il s’est avéré nécessaire de mettre à disposition une recommandation de prise en charge destinée aux médecins réanimateurs, aux urgentistes et aux médecins qui assurent les astreintes téléphonique dans les centres de traitement.
Cette recommandation présente les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmés. Elle a pour but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie A avec inhibiteur traitées par emicizumab.
Cette recommandation est rédigée en 4 parties :

  • Un préambule qui présente emicizumab, les caractéristiques cliniques et biologiques des patients hémophiles A avec Inhibiteur sous ce traitement ainsi que les méthodes de dosage des prélèvements sanguins réalisés chez ces patients.
  • Les modalités de prise en charges d’un accident hémorragique. Le traitement et les médicaments prescrits seront définis selon la sévérité et le siège du saignement, selon la réponse hémostatique obtenue et en recherchant à garantir un rapport bénéfice/risque optimal. Ainsi, 3 niveaux de traitement peuvent être proposés.
    Un arbre décisionnel (figure 1 de la recommandation) est annexé à cette partie.
  •  Les modalités de prise en charge d’une chirurgie ou d’une procédure invasive en urgence ou programmée. On distingue dans cette partie :
    • Les chirurgies à risque hémorragique mineur tels que les accès vasculaires compressibles (insertion ou retrait), avulsion dentaire simple (<3 dents) / soins dentaire et les endoscopies sans biopsies.
    • Les chirurgies à risque hémorragique majeur. Dans ce cas les trois niveaux de traitement sont identiques à ceux des accidents hémorragiques. Un arbre décisionnel (figure 2 de la recommandation) est également annexé à cette partie.
  • L’influence d’emicizumab sur différents tests d’Hémostase et les modifications que cela implique dans la prise en charge.

Avant toute prise en charge ou tout geste, il est conseillé de contacter le Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques Constitutionnelles au sein duquel le patient est suivi. L’information est disponible sur la carte d’urgence ou le carnet patient. Les contacts peuvent être trouvés sur le site MHEMO (https://mhemo.fr)

Le texte de la recommandation de prise en charge est disponible ci dessous et également sur les sites internet de la filière MHEMO  (sous onglet situation d’urgence) et de la SFAR (Société Française d’Anesthésie et de Réanimation)