Les mécanismes d’action des médicaments

Hémophilie A et B+

  • Facteur VIII et IX : thérapeutique substitutive qui apporte le FVIII ou FIX déficitaire de la coagulation

 

  • HEMLIBRA® : anticorps monoclonal bispécifique qui se lie au FIX activé et au FX pour restaurer la fonction du FVIII activé.

En cas d’apparition d’inhibiteurs :

  • FEIBA®: agent by-passant ayant une activité court-circuitant l’inhibiteur apparu.
  • NOVOSEVEN®: FVII activé, agent by passant court-circuitant l’inhibiteur apparu.
  • OBIZUR®: FVIII porcin recombinant qui remplace temporairement le FVIII endogène inhibé.

 

MALADIE DE WILLEBRAND+

  • Desmopressine : forme synthétique de l’hormone naturelle vasopressine qui aide à libérer le FVIII de son lieu de stockage.
  • Facteur Willebrand: thérapeutique substitutive qui apporte le FVW déficitaire de la coagulation.

Les autres déficits rares+

  • Fibrinogène : thérapeutique substitutive qui apporte le fibrinogène déficitaire.
  • Facteur VII, X, XI, XIII : thérapeutique substitutive qui apporte le FVII, FX, FXI ou FXIII déficitaire de la coagulation.
  • Concentré de complexe prothrombique vitamine K-dépendant : thérapeutique substitutive qui apporte le FII, FVII, FIX ou FX déficitaires de la coagulation.
  • Plasma frais congelé : thérapeutique substitutive qui apporte le ou les facteurs déficitaires de la coagulation.