Les PNDS, les recommandations et les réferentiels

Les PNDS (Protocole National de Diagnostic de de Soins)+

Le PNDS « Maladie de Willbrand »

L’objectif de ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale actuelle et le parcours de soins d’un patient atteint de MW. Il a pour but d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge et le suivi de la maladie rare sur l’ensemble du territoire. Il permet également d’identifier les spécialités pharmaceutiques utilisées dans une indication non prévue dans l’Autorisation de mise sur le marché (AMM) ainsi que les spécialités, produits ou prestations nécessaires à la prise en charge des patients mais non habituellement pris en charge ou remboursés.
Ce PNDS peut servir de référence au médecin traitant (médecin désigné par le patient auprès de la Caisse d’assurance maladie) en concertation avec le médecin du CRC-MHC, notamment au moment d’établir le protocole de soins conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas d’une demande d’exonération du ticket modérateur au titre d’une affection inscrite sur la liste (ALD 30).

Le PNDS décrit la prise en charge de référence d’un patient atteint de MW mais ne peut pas envisager tous les cas spécifiques, toutes les comorbidités ou complications, toutes les particularités thérapeutiques, tous les protocoles de soins hospitaliers, etc.

Le présent PNDS a été élaboré selon la « Méthode d’élaboration d’un protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares » publiée par la Haute Autorité de Santé en 2012 (guide méthodologique disponible sur le site de la HAS : www.has-sante.fr).

Le PNDS « Maladie de Willbrand » est paru le 4 Octobre sur le site de la HAS

https://www.has-sante.fr/portail/jcms/c_2876005/fr/maladie-de-willebrand

Pour lire le texte court du PNDS, cliquer ICI

Pour lire l’argumentaire scientifique du PNDS, cliquer ICI

Pour lire le synthèse destinée aux médecins traitants, cliquer ICI

Tous les participants à l’élaboration du PNDS ont rempli une déclaration publique d’intérêt. Les déclarations publiques d’intérêt sont consultables sur demande faite auprès du secrétariat du centre coordonnateur du centre de référence de la maladie de Willebrand (CRMW) hébergé au CHRU de Lille.

Le PNDS « Hémophilie »

L’objectif de ce Protocole National de Diagnostic et de Soins (PNDS) est d’expliciter aux professionnels de santé la prise en charge optimale et le parcours de soins d’un patient atteint d’hémophilie (ALD 11 : hémophilie et affectations de l’hémostase graves). Il a pour but d’optimiser et d’harmoniser la prise en charge et le suivi de cette maladie rare, sur l’ensemble du territoire. Il existe des spécificités liées à chaque âge et chaque sexe aussi bien pour les aspects diagnostiques que thérapeutiques.

Le PNDS permet également d’identifier les spécialités pharmaceutiques utilisées dans une indication non prévue dans l’Autorisation de Mise sur le Marché (AMM) ainsi que les médicaments, produits de santé ou prestations nécessaires à ces patients mais non habituellement remboursés. Il peut servir de référence au médecin traitant (médecin désigné par le patient auprès de la Caisse d’assurance maladie) en concertation avec le médecin spécialiste, notamment au moment d’établir le protocole de soins, conjointement avec le médecin conseil et le patient, dans le cas d’une demande d’exonération du ticket modérateur au titre d’une affection hors liste. Le protocole décrit cependant la prise en charge de référence d’un patient atteint d’hémophilie.

Le présent PNDS a été élaboré selon la « Méthode d’élaboration d’un protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares » publiée par la Haute Autorité de Santé en 2012 (guide méthodologique disponible sur le site de la HAS : www.has-sante.fr)

Le PNDS « Hémophile » est paru le 10 Octobre 2019 sur le site de la HAS

https://www.has-sante.fr/jcms/c_483032/fr/hemophilie

Pour lire la synthèse destinée au médecin traitant cliquer ICI

Pour lire le PNDS et son argumentaire scientifique, cliquer ICI

Tous les participants à l’élaboration du PNDS ont rempli une déclaration publique d’intérêt. Les déclarations publiques d’intérêt sont consultables sur demande faite auprès du secrétariat du centre coordonnateur du centre de référence de la maladie de l’hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéines de la coagulation (CRH) hébergé aux Hospices Civils e Lyon.

Le PNDS « Thrombasthénie de Glanzmann et pathologies plaquettaires apparentées »

Ce protocole national de diagnostic et de soins (PNDS) explicite aux professionnels concernés la prise en charge diagnostique et thérapeutique optimale et le parcours de soins d’un patient atteint de Thrombasthénie de Glanzmann et pathologies plaquettaires apparentées. Il a été élaboré par le Centre de Référence des Pathologies Plaquettaires Constitutionnelles, à l’aide d’une méthodologie  « Méthode d’élaboration d’un protocole national de diagnostic et de soins pour les maladies rares » publiée par la Haute Autorité de Santé en 2012 (guide méthodologique disponible sur le site de la HAS : www.has-sante.fr).

Le PNDS « Thrombasthénie de Glanzmann et pathologies plaquettaires apparentées » est paru le 27 janvier 2020 sur le site de la HAS.

https://www.has-sante.fr/jcms/p_3147548/fr/thrombasthenie-de-glanzmann-et-pathologies-plaquettaires-apparentees

Pour lire la synthèse destinée au médecin traitant, cliquer ICI

Pour lire le PNDS et son argumentaire scientifique, cliquer ICI

Pour lire le texte court du PNDS, cliquer ICI

Tous les participants à l’élaboration du PNDS ont rempli une déclaration publique d’intérêt. Les déclarations publiques d’intérêt sont consultables sur le site internet du CRPP en cliquant ICI 

Les recommandations+

Prise en charge d’une personne atteinte d’hémophile A avec inhibiteur traitée par emicizumab (Hemlibra®) dans un contexte de chirurgie ou d’hémorragie rédigée par des membres de MHEMO, du CRH et du GIHP

Consécutivement à la mise sur le marché français récente d’emicizumab (Hemlibra®) pour les patients atteints d’hémophile A avec inhibiteur, il s’est avéré nécessaire de mettre à disposition une recommandation de prise en charge destinée aux médecins réanimateurs, aux urgentistes et aux médecins qui assurent les astreintes téléphonique dans les centres de traitement.
Cette recommandation présente les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmés. Elle a pour but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie A avec inhibiteur traitées par emicizumab.
Cette recommandation est rédigée en 4 parties :

  •  Un préambule qui présente emicizumab, les caractéristiques cliniques et biologiques des patients hémophiles A avec Inhibiteur sous ce traitement ainsi que les méthodes de dosage des prélèvements sanguins réalisés chez ces patients.
  • Les modalités de prise en charges d’un accident hémorragique. Le traitement et les médicaments prescrits seront définis selon la sévérité et le siège du saignement, selon la réponse hémostatique obtenue et en recherchant à garantir un rapport bénéfice/risque optimal. Ainsi, 3 niveaux de traitement peuvent être proposés.
    Un arbre décisionnel (figure 1) est annexé à cette partie.
  •  Les modalités de prise en charge d’une chirurgie ou d’une procédure invasive en urgence ou programmée. On distingue dans cette partie :
    • Les chirurgies à risque hémorragique mineur tels que les accès vasculaires compressibles (insertion ou retrait), avulsion dentaire simple (<3 dents) / soins dentaire et les endoscopies sans biopsies.
    • Les chirurgies à risque hémorragique majeur. Dans ce cas les trois niveaux de traitement sont identiques à ceux des accidents hémorragiques. Un arbre décisionnel (figure 2 de la recommandation) est également annexé à cette partie.
  • L’influence d’emicizumab sur différents tests d’Hémostase et les modifications que cela implique dans la prise en charge.

Avant toute prise en charge ou tout geste, il est conseillé de contacter le Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques au sein duquel le patient est suivi. L’information est disponible sur la carte d’urgence ou le carnet patient. Les contacts peuvent être trouvés sur la carte interactive de la page d’accueil du site MHEMO (https://mhemo.fr)

Le texte de la recommandation de prise en charge est disponible ICI et de la SFAR (Société Française d’Anesthésie et de Réanimation)