Situation d’urgence

Fiches "Urgence" ORPHANET+

Fiche « Urgence » ORPHANET – Hémophilie

Fiche « Urgence » ORPHANET – Maladie de Willebrand

Fiche « Urgence » ORPHANET – Thrombasténie de Glanzmann

Cartes d'urgence+

Suite à une directive du ministère de la santé, un nouveau format de cartes d’urgence (double carte de crédit) a été imposé à toutes les maladies rares. Ces cartes d’urgences seront envoyées, après commande, aux différents Centre de Ressources et de  Compétences – Maladies Hémorragiques Constitutionnelles ou centres de traitements puis distribuées par les médecins à leurs patients atteints d’un déficit hémorragique constitutionnel.

Aucune carte n’est adressée par la filière MHEMO directement à un patient.

4 modèles de cartes d’urgence ont été réalisés :

  • Hémophilie

       

  • Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation

  • Maladie de Willebrand

       

  • Pathologie plaquettaire

Jusqu’à présent c’était l’AFH qui était en charge de répondre aux commandes de cartes des médecins, c’est dorénavant la filière MHEMO qui se charge de le faire.

  • S’adresser à la filière MHEMO  via l’adresse ghe.mhemo@chu-lyon.fr  pour :   
    • les cartes « Hémophilie » 
    • les cartes « Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation »
    • les cartes « Maladie de Willebrand »
  • S’adresser au centre coordonnateur du Centre de Référence Pathologies Plaquettaires (CRPP) :                      Dr Catherine POUYMAYOU via l’adresse : catherine.pouymayou@ap-hm.fr pour : 
    • les cartes « Pathologie plaquettaire »  : Les cartes sont envoyées prénumérotées. Les premières lettres permettent d’identifier le centre et sont suivies du numéro de carte.  Apres remise de la carte de soin au patient, le médecin doit envoyer le formulaire de « remise de carte » au centre coordinateur en veillant à préciser au mieux le diagnostic (Fax : 04 91 38 91 55 ou mail catherine.pouymayou@ap-hm.fr). Les médecins pouvant remettre les cartes sont les médecins des centres de référence ou des centres de ressources et de compétences.

Lors de toute demande de carte il  est important de préciser l’adresse d’envoi des cartes.

  • L’envoi des carnets de santé restent gérés par l’AFH

Livrets et brochures de prise en charge +

Guide Médecin : Prise en charge de enfants atteints d’une maladie de l’Hémostase

 

 Livret : La prise en charge gynécologique des femmes atteintes d’une maladie de l’hémostase

Ce livret vise à sensibiliser les gynécologues et les hématologues à la nécessité d’une collaboration étroite pour un suivi gynécologique spécifique tout au long de la vie d’une femme.

Recommandation sur la prise en charge d’une personne atteinte d’hémophile A avec inhibiteur traitée par emicizumab (Hemlibra®) dans un contexte de chirurgie ou d’hémorragie+

rédigée par des membres de MHEMO, du CRH et du GIHP

Consécutivement à la mise sur le marché français récente d’emicizumab (Hemlibra®) pour les patients atteints d’hémophile A avec inhibiteur, il s’est avéré nécessaire de mettre à disposition une recommandation de prise en charge destinée aux médecins réanimateurs, aux urgentistes et aux médecins qui assurent les astreintes téléphonique dans les centres de traitement.
Cette recommandation présente les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmés. Elle a pour but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie A avec inhibiteur traitées par emicizumab.
Cette recommandation est rédigée en 4 parties :

  •  Un préambule qui présente emicizumab, les caractéristiques cliniques et biologiques des patients hémophiles A avec Inhibiteur sous ce traitement ainsi que les méthodes de dosage des prélèvements sanguins réalisés chez ces patients.
  • Les modalités de prise en charges d’un accident hémorragique. Le traitement et les médicaments prescrits seront définis selon la sévérité et le siège du saignement, selon la réponse hémostatique obtenue et en recherchant à garantir un rapport bénéfice/risque optimal. Ainsi, 3 niveaux de traitement peuvent être proposés.
    Un arbre décisionnel (figure 1) est annexé à cette partie.
  •  Les modalités de prise en charge d’une chirurgie ou d’une procédure invasive en urgence ou programmée. On distingue dans cette partie :
    • Les chirurgies à risque hémorragique mineur tels que les accès vasculaires compressibles (insertion ou retrait), avulsion dentaire simple (<3 dents) / soins dentaire et les endoscopies sans biopsies.
    • Les chirurgies à risque hémorragique majeur. Dans ce cas les trois niveaux de traitement sont identiques à ceux des accidents hémorragiques. Un arbre décisionnel (figure 2 de la recommandation) est également annexé à cette partie.
  • L’influence d’emicizumab sur différents tests d’Hémostase et les modifications que cela implique dans la prise en charge.

Avant toute prise en charge ou tout geste, il est conseillé de contacter le Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques au sein duquel le patient est suivi. L’information est disponible sur la carte d’urgence ou le carnet patient. Les contacts peuvent être trouvés sur la carte interactive de la page d’accueil du site MHEMO (https://mhemo.fr)

Le texte de la recommandation de prise en charge est disponible ICI et de la SFAR (Société Française d’Anesthésie et de Réanimation)