Les centres de suivi pour maladies hémorragiques constitutionnelles (centres de référence, centres de ressources et de compétences et les autres centres faisant partie du maillage territorial de la filière de santé) assurent habituellement le traitement et le suivi des patients enfants et adultes atteints de troubles de l’hémostase (hémophilie, maladie de Willebrand, thrombopénies et thrombopathies) constitutionnels ou acquis.

La prise en charge d’un patient avec une suspicion d’infection au COVID-19 peut nécessiter la réalisation de gestes invasifs à visée diagnostique (prélèvements trachéo-bronchiques, lavage broncho-alvéolaire), pronostique (gaz du sang) ou thérapeutique (intubation orotrachéale, ponction profonde, pose d’ECMO…). Ces différents gestes sont susceptibles d’entrainer des complications hémorragiques iatrogènes chez ces patients atteints de trouble de l’hémostase, pouvant éventuellement conduire à des situations cliniques particulièrement graves. Dans ce contexte pandémique, la filière de soins habituelle des patients atteints d’un trouble de l’hémostase connu est susceptible d’être modifiée et on ne peut exclure que certains de ces patients soient orientés initialement vers un autre hôpital (public ou privé) que celui de leur centre de traitement habituel.
Dans ce contexte, nous souhaitons particulièrement attirer l’attention de nos confrères sur les points suivants :

•  En cas de situation clinique conduisant à une hospitalisation pour une infection à COVID-19, il est recommandé d’orienter les patients atteints d’un trouble sévère de l’hémostase vers un établissement public de santé permettant de garantir la disponibilité des traitements substitutifs à visée hémostatique (délivrance des médicaments dérivés du sang et analogues recombinants par les pharmacies hospitalières).
• En cas d’indication de geste à visée diagnostique chez un patient atteint d’un trouble de l’hémostase, il est recommandé de privilégier un prélèvement nasal et/ou l’imagerie à un prélèvement trachéo-bronchique, notamment dans les pathologies de l’hémostase les plus sévères.
• Plus généralement, tout geste invasif à visée diagnostique ou thérapeutique (gaz du sang, intubation orotrachéale, ponction profonde…) devra dans la plupart des cas être couvert par un traitement à visée hémostatique afin d’éviter une complication hémorragique. Les différents centres de traitement présents dans la plupart des CHU français restent à votre disposition pour vous aider et répondre à toute question concernant ces situations particulières.

Le format PDT de la  recommandation au format est disponible ci-dessous

Fiche « Urgence » ORPHANET – Hémophilie

Fiche « Urgence » ORPHANET – Maladie de Willebrand

Fiche « Urgence » ORPHANET – Thrombasténie de Glanzmann

Suite à une directive du ministère de la santé, un nouveau format de cartes d’urgence (double carte de crédit) a été imposé à toutes les maladies rares. Ces cartes d’urgences seront envoyées, après commande, aux différents Centre de Ressources et de  Compétences – Maladies Hémorragiques Constitutionnelles ou centres de traitements puis distribuées par les médecins à leurs patients atteints d’un déficit hémorragique constitutionnel.

Aucune carte n’est adressée par la filière MHEMO directement à un patient.

4 modèles de cartes d’urgence ont été réalisés :

• Hémophilie

• Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation

• Maladie de Willebrand

• Pathologie plaquettaire

Jusqu’à présent c’était l’AFH qui était en charge de répondre aux commandes de cartes des médecins, c’est dorénavant la filière MHEMO qui se charge de le faire.

• S’adresser à la filière MHEMO  via l’adresse ghe.mhemo@chu-lyon.fr  pour :   
  • les cartes « Hémophilie » 
  • les cartes « Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation »
  • les cartes « Maladie de Willebrand »

• S’adresser au centre coordonnateur du Centre de Référence Pathologies Plaquettaires (CRPP) :                      Dr Manal  IBRAHIM via l’adresse : manal.ibrahim@ap-hm.fr pour : 
  • les cartes « Pathologie plaquettaire »  : Les cartes sont envoyées prénumérotées. Les premières lettres permettent d’identifier le centre et sont suivies du numéro de carte.  Après remise de la carte de soin au patient, le médecin doit envoyer le formulaire de « remise de carte » au centre coordinateur en veillant à préciser au mieux le diagnostic (Fax : 04 91 38 91 55 ou mail manal.ibrahim@ap-hm.fr). Les médecins pouvant remettre les cartes sont les médecins des centres de référence ou des centres de ressources et de compétences.

Lors de toute demande de carte il  est important de préciser l’adresse d’envoi des cartes et la quantité de chaque carte commandée.

Guide Médecin : Prise en charge de enfants atteints d’une maladie de l’Hémostase

 Livret : La prise en charge gynécologique des femmes atteintes d’une maladie de l’hémostase

Ce livret vise à sensibiliser les gynécologues et les hématologues à la nécessité d’une collaboration étroite pour un suivi gynécologique spécifique tout au long de la vie d’une femme.

rédigée par des membres de MHEMO, du CRH et du GIHP

Consécutivement à la mise sur le marché français récente d’emicizumab (Hemlibra®) pour les patients atteints d’hémophile A avec inhibiteur, il s’est avéré nécessaire de mettre à disposition une recommandation de prise en charge destinée aux médecins réanimateurs, aux urgentistes et aux médecins qui assurent les astreintes téléphonique dans les centres de traitement.
Cette recommandation présente les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmés. Elle a pour but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie A avec inhibiteur traitées par emicizumab.
Cette recommandation est rédigée en 4 parties :

•  Un préambule qui présente emicizumab, les caractéristiques cliniques et biologiques des patients hémophiles A avec Inhibiteur sous ce traitement ainsi que les méthodes de dosage des prélèvements sanguins réalisés chez ces patients.
• Les modalités de prise en charges d’un accident hémorragique. Le traitement et les médicaments prescrits seront définis selon la sévérité et le siège du saignement, selon la réponse hémostatique obtenue et en recherchant à garantir un rapport bénéfice/risque optimal. Ainsi, 3 niveaux de traitement peuvent être proposés.
  Un arbre décisionnel (figure 1) est annexé à cette partie.
•  Les modalités de prise en charge d’une chirurgie ou d’une procédure invasive en urgence ou programmée. On distingue dans cette partie :
  • Les chirurgies à risque hémorragique mineur tels que les accès vasculaires compressibles (insertion ou retrait), avulsion dentaire simple (<3 dents) / soins dentaire et les endoscopies sans biopsies.
  • Les chirurgies à risque hémorragique majeur. Dans ce cas les trois niveaux de traitement sont identiques à ceux des accidents hémorragiques. Un arbre décisionnel (figure 2 de la recommandation) est également annexé à cette partie.

• L’influence d’emicizumab sur différents tests d’Hémostase et les modifications que cela implique dans la prise en charge.

Avant toute prise en charge ou tout geste, il est conseillé de contacter le Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques au sein duquel le patient est suivi. L’information est disponible sur la carte d’urgence ou le carnet patient. Les contacts peuvent être trouvés sur la carte interactive de la page d’accueil du site MHEMO (https://mhemo.fr)

Le texte de la recommandation de prise en charge est disponible ICI et de la SFAR (Société Française d’Anesthésie et de Réanimation)