Suite à une directive du ministère de la santé, un nouveau format de cartes d’urgence (double carte de crédit) est imposé à toutes les maladies rares. Ces cartes d’urgences sont envoyées, après commande, aux différents  centres de suivi : Centre de Ressources et de  Compétences – Maladies Hémorragiques Rares ,  centres de traitements et consultations d’hémostase puis distribuées par les médecins à leurs patients atteints d’une pathologie hémorragique rare.

Aucune carte n’est adressée à un patient directement par la filière MHEMO.

4 modèles de cartes d’urgence ont été réalisés :

• Hémophilie

• Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation

• Maladie de Willebrand

• Pathologie plaquettaire

La filière MHEMO est en  charge de répondre aux commandes de cartes des médecins et des centres de suivi.

Par conséquent pour toute demande stock de carte d’urgence :

• S’adresser à la filière MHEMO  via l’adresse ghe.mhemo@chu-lyon.fr  pour :   
  • les cartes « Hémophilie » 
  • les cartes « Déficit Hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation »
  • les cartes « Maladie de Willebrand »

• S’adresser au centre coordonnateur du Centre de Référence Pathologies Plaquettaires (CRPP) via  le Dr Manal  IBRAHIM à  l’adresse : manal.ibrahim@ap-hm.fr pour :

• • les cartes « Pathologie plaquettaire »  : Les cartes sont envoyées prénumérotées. Les premières lettres permettent d’identifier le centre et sont suivies du numéro de carte.  Après remise de la carte de soin au patient, le médecin doit envoyer le formulaire de « remise de carte » au centre coordinateur en veillant à préciser au mieux le diagnostic (Fax : 04 91 38 91 55 ou mail manal.ibrahim@ap-hm.fr). Les médecins pouvant remettre les cartes sont les médecins des centres de référence ou des centres de ressources et de compétences.

Lors de toute demande de stock de carte il  est important de préciser l’adresse d’envoi des cartes et la quantité de chaque carte commandée.

Conseils d’harmonisation concernant les seuils hémostatiques selon les déficits rares pour la distribution des cartes d’urgence « Déficit hémorragique constitutionnel en facteur de la coagulation»

Le groupe de travail des Déficits Hémorragiques Rares de la SFTH (composé des Dr Beurrier, D’Oiron, De Raucourt, Flaujac, Fretigny, Giansily, Meunier, Robert, Rugeri, Volot et Wibaut), en accord avec le Centre de référence hémophilie et autres déficits constitutionnels en protéine de la coagulation, propose des valeurs seuil de taux de facteurs pour la délivrance des cartes d’urgence destinées aux patients porteurs d’un déficit constitutionnel rare en facteur de la coagulation.

Les déficits concernés sont : Fibrinogène, FII, FV, FVII, FX, FXI, FXIII, combiné en FV+FVIII et combiné en facteurs vitamine K dépendant.

Le taux défini pour la délivrance de la carte doit avoir été vérifié sur deux déterminations indépendantes en dehors d’une grossesse, d’un syndrome inflammatoire et après avoir éliminé les principales causes acquises. Le caractère constitutionnel peut idéalement avoir été confirmé par une étude familiale ou une étude génétique.
Les valeurs ci-dessous doivent être interprétées comme des seuils d’alerte pour un éventuel traitement substitutif et/ou adjuvant à moduler en fonction des données cliniques et du type de geste invasif (soins dentaire, chirurgie, endoscopie, accouchement, anesthésie locorégionale, etc …).

Ces seuils sont donnés à titre indicatif, tout déficit pouvant faire l’objet d’un certificat.

Le courrier du groupe de travail  déficits rares et du centre de référence Hémophilie et déficit constitutionnel en protéine de la coagulation est disponible ICI 

Fiche « Urgence » ORPHANET – Hémophilie

Fiche « Urgence » ORPHANET – Maladie de Willebrand

Fiche « Urgence » ORPHANET – Thrombasténie de Glanzmann

rédigée par des membres de MHEMO, du CRH et du GIHP

Consécutivement à la mise sur le marché français récente d’emicizumab (Hemlibra®) pour les patients atteints d’hémophile A avec inhibiteur, il s’est avéré nécessaire de mettre à disposition une recommandation de prise en charge destinée aux médecins réanimateurs, aux urgentistes et aux médecins qui assurent les astreintes téléphonique dans les centres de traitement.
Cette recommandation présente les modalités de prise en charge en cas de saignement, de suspicion de saignement et lors de gestes invasifs réalisés en urgence ou programmés. Elle a pour but de guider la prise en charge des personnes atteintes d’hémophilie A avec inhibiteur traitées par emicizumab.
Cette recommandation est rédigée en 4 parties :

•  Un préambule qui présente emicizumab, les caractéristiques cliniques et biologiques des patients hémophiles A avec Inhibiteur sous ce traitement ainsi que les méthodes de dosage des prélèvements sanguins réalisés chez ces patients.
• Les modalités de prise en charges d’un accident hémorragique. Le traitement et les médicaments prescrits seront définis selon la sévérité et le siège du saignement, selon la réponse hémostatique obtenue et en recherchant à garantir un rapport bénéfice/risque optimal. Ainsi, 3 niveaux de traitement peuvent être proposés.
  Un arbre décisionnel (figure 1) est annexé à cette partie.
•  Les modalités de prise en charge d’une chirurgie ou d’une procédure invasive en urgence ou programmée. On distingue dans cette partie :
  • Les chirurgies à risque hémorragique mineur tels que les accès vasculaires compressibles (insertion ou retrait), avulsion dentaire simple (<3 dents) / soins dentaire et les endoscopies sans biopsies.
  • Les chirurgies à risque hémorragique majeur. Dans ce cas les trois niveaux de traitement sont identiques à ceux des accidents hémorragiques. Un arbre décisionnel (figure 2 de la recommandation) est également annexé à cette partie.

• L’influence d’emicizumab sur différents tests d’Hémostase et les modifications que cela implique dans la prise en charge.

Avant toute prise en charge ou tout geste, il est conseillé de contacter le Centre de Ressources et de Compétences Maladies Hémorragiques au sein duquel le patient est suivi. L’information est disponible sur la carte d’urgence ou le carnet patient. Les contacts peuvent être trouvés sur la carte interactive de la page d’accueil du site MHEMO (https://mhemo.fr)

Le texte de la recommandation de prise en charge est disponible ICI et de la SFAR (Société Française d’Anesthésie et de Réanimation)

Guide Médecin : Prise en charge de enfants atteints d’une maladie de l’Hémostase

 Livret : La prise en charge gynécologique des femmes atteintes d’une maladie de l’hémostase

Ce livret vise à sensibiliser les gynécologues et les hématologues à la nécessité d’une collaboration étroite pour un suivi gynécologique spécifique tout au long de la vie d’une femme.