Le schéma thérapeutique
Deux schémas thérapeutiques sont proposés:
La prophylaxie :
Elle est utilisée de préférence pour les hémophiles sévères ainsi que les hémophiles modérés à symptomatologie sévère. Elle consiste à injecter le facteur manquant de manière préventive par 1, 2 ou 3 injection(s) par semaine selon les besoins. Le but est de transformer l’hémophilie sévère en hémophilie modérée sans que le FVIII ou FIX ne revienne à son niveau de base, et ainsi de limiter les accidents hémorragiques.
Le traitement en prophylaxie est le plus couramment utilisé dans les formes sévères de la maladie. Il est généralement débuté chez l’enfant :
- en prévention primaire, avant 2 ans, au moment de l’acquisition de la marche avant ou dès le premier saignement,
- ou en prévention secondaire, après l’âge de 2 ans, suite à la survenue de plus de 2 accidents hémorragiques importants (hématomes ou hémarthroses).
Le traitement à la demande :
Il est utilisé de préférence pour les hémophiles modérés et pour le traitement des saignements de l’hémophilie sévère. Il consiste en l’injection du facteur manquant le plus rapidement possible lors d’un accident hémorragique afin de prévenir au mieux les séquelles. Une ou plusieurs injections peuvent être nécessaires pour stopper le saignement.