Les bases de données

Une base de données est une entité dans laquelle il est possible de stocker des informations de façon structurée. Ces données doivent pouvoir être utilisées par des programmes et des utilisateurs différents. Une base de données, a pour objectif de collecter, stocker et retrouver l’intégralité des données ou informations en rapport avec un thème ou une activité. Il faut distinguer le modèle physique de la base et le modèle logique. Le premier décrit l’organisation physique des données (gestion de la mémoire, stockage des fichiers …). Le second structure l’organisation conceptuelle des données. Plusieurs concepts existent pour ces modèles logiques (modèle relationnel, objet, NoSQL, hiérarchique). D’autre part, un Système de Gestion de Base de Données (SGBD) comprend un ensemble de logiciels qui permettent de gérer une base de données. Une base de données peut être locale, c’est-à-dire utilisable sur une machine par un utilisateur à la fois, ou en réseau, c’est-à-dire sur une ou plusieurs machines distante(s) et utilisable(s) par de nombreux utilisateurs simultanés.

En recherche clinique, une base de données regroupe un ou plusieurs ensembles de patients présentant une caractéristique commune (cohorte de patients). Le but de ces bases est principalement d’améliorer la prise en charge des patients et le diagnostic de leur maladie, de faire de la veille sanitaire et d’aider la recherche. Les informations recueillies sont définies lors de la constitution de la base de données et peuvent évoluer avec le temps.

Les bases de données existantes de la filière MHEMO (Maladies HEMOrragiques constitutionnelles) sont les suivantes :

FranceCoag (FC)

Base de données française anonyme de recherche et de veille sanitaire dans le domaine des maladies hémorragiques (hémophilies, maladies de Willebrand, déficits rares en facteur de coagulation). Les sites labellisés de la filière ont désormais pris l’engagement de renseigner cette base.

Pour plus d’informations, référez-vous au site Internet : https://www.francecoag.org/SiteWebPublic/html/accueil.html

CRMW (Centre de Référence Maladie de Willebrand)

Cohorte nationale des patients atteints de la maladie de Willebrand avec leurs caractéristiques phénotypiques (ensemble de caractères anatomiques, physiologiques et antigéniques) et génotypiques et leur classification finale en types et sous-types. Ces différentes caractéristiques permettent un meilleur diagnostic et une meilleure orientation au traitement. La base permet aussi des recherches cliniques et des études épidémiologiques.

NHEMO (Net HEMOstase)

Base de données orientée soins (ordonnance, courriers …) dans le domaine des maladies hémorragiques. Une quinzaine de centres de la filière MHEMO l’utilise.

BNDMR (Banque Nationale de Données Maladies Rares)

Il s’agit d’une base de données mise en place par le ministère de la santé dans le but d’améliorer la documentation sur les maladies rares, ses malades, l’organisation du réseau de soins, la recherche associée et d’afficher l’activité liée aux maladies rares. Elle est hébergée sur le site de l’AP-HP (Assistance Public Hôpitaux de Paris).

Pour cela, grâce à l’appui des 131 centres de référence maladies rares, un set minimal de données a été défini représentant un socle commun d’informations à toutes les maladies rares et à tous les acteurs de la prise en charge du soin. Il a pour vocation d’être recueilli auprès de chaque patient atteint d’une maladie rare reçu dans un centre de référence ou de compétences. Il vise également à minimiser le nombre de données collectées afin de garantir la qualité de l’information et de son exploitation.

Deux méthodes sont possibles pour renseigner cette base : le logiciel en ligne BaMaRa qui permet aux centres de référence et de compétences de collecter et d’exploiter eux-mêmes leurs données maladies rares et, d’autre part, une interface permettant de récupérer les données des différents centres en provenance de leur Dossier Patient Informatisé (DPI). Pour obtenir plus d’informations sur la BNDMR, référez-vous au site Internet : www.bndmr.fr

RBD Network (Rare Bleeding Disorders Network)

Base de données européenne pilotée à Milan dans le domaine des déficits rares en facteur de coagulation dans le but d’évaluer la prévalence (le nombre de cas dans une population donnée) de ces déficits rares; d’apprécier l’efficacité de protocoles de traitement et de contrôler l’histoire naturelle de la maladie avec et sans traitement; d’aider à mieux utiliser les ressources disponibles; de proposer des programmes cliniques pilotes aussi bien que des projets de recherche pour évaluer des sous-groupes de patients (des femmes, des enfants, etc…); de mieux informer et sensibiliser les patients sur leur maladie ; d’identifier les faiblesses des systèmes de santé dans le domaine des déficits rares en facteur de la coagulation. Parmi les maladies hémorragiques constitutionnelles, les hémophilies A et B et la maladie de Willebrand sont les plus fréquentes soit 95 à 97% des cas. Les 3 à 5% restants représentent le groupe des “déficits rares en facteurs de la coagulation” (RBDs en anglais)

Pour plus d’informations, référez-vous au site Internet : http://www.rbdd.org/

PEDNET (european PEDiatric NETwork for hemophilia management)

PedNet est un réseau Européen qui réunit 34 centres pédiatriques issus de 16 pays, majoritairement européens. Il repose sur un registre de patients atteints d’hémophilie A ou B, nés depuis 2000 et nouvellement diagnostiqués dans un de ces centres. PedNet a pour but d’établir une grande cohorte d’enfants et d’adolescents atteints d’hémophilie permettant des études sur les effets secondaires et les résultats du traitement. Les données anonymes des patients sont recueillies à partir de la naissance et se composent de toutes les données concernant le traitement, les effets secondaires et les résultats du traitement.

Pour plus d’informations, référez-vous au site Internet : https://pednet.eu/

EUHASS (EUropean Haemophilia Safety Surveillance)

Base de données européenne de pharmacovigilance afin de surveiller la sécurité des traitements dans le domaine des maladies hémorragiques. Les centres de traitement signalent directement chaque trimestre les événements indésirables sur le site Web de EUHASS et des rapports réguliers de surveillance sont produits. Pour plus d’informations, référez-vous au site Internet : https://www.euhass.org/information.html